间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease，简称ILD)是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变的疾病群，其临床表现以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为特征。ILD并不是一种独立的疾病，而是包括200多个病种在内的疾病总称，这些疾病在临床表现、实验室和病理学改变上各有特点，但都具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和影像学特征。

一、疾病定义与分类

间质性肺疾病主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管，导致肺部弥漫性病变。其分类尚未统一，但按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。常见的疾病类型包括结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎、特发性肺纤维化(IPF)、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、肺泡蛋白沉着症等。

二、病因与发病机制

ILD的病因复杂多样，包括已知的环境因素(如吸烟、职业暴露)、遗传因素和自身免疫性疾病等。发病机制涉及肺泡炎的产生和间质性纤维化的形成。当暴露和接触致病因子后，机体会产生复杂的炎症过程，导致肺泡炎。肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成。若炎症广泛且损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，最终形成间质性纤维化。

三、临床表现

ILD的临床表现多样，但呼吸困难是最常见的症状之一。患者可能会感到呼吸浅而快，甚至在静息状态下也会感到呼吸困难。此外，干咳、胸痛、咯血等症状也可能出现。随着病情的进展，患者还可能出现骨骼肌疼痛、疲乏、发热、关节疼痛等全身症状。在体征方面，呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro啰音(连续、高调的爆裂音)以及杵状指趾等是ILD的典型表现。

四、诊断方法

ILD的诊断需要结合临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查等多方面信息。其中，胸部高分辨率CT(HRCT)是常用的诊断方法，能够显示肺部的病变情况。支气管肺泡灌洗检查可以帮助找到感染源或癌细胞等，对诊断ILD有辅助诊断和活动性评估作用。经纤支镜肺活检则是ILD诊断的重要手段或初始手段。

五、治疗与预后

ILD的治疗主要是通过阻止或减轻肺部炎症反应和肺纤维化，改善患者生活质量，延长患者生存期。治疗方法包括药物治疗、氧疗和手术治疗等。药物治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，针对不同病因和类型的ILD选择不同的治疗方案。氧疗对于低氧血症的患者尤为重要。对于终末期间质性肺炎患者，肺移植是主要的治疗方法。然而，由于ILD的病因复杂多样且难以根治，因此其预后因个体差异而异。

综上所述，间质性肺疾病是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变的疾病群，其临床表现多样且复杂。早期诊断和合理治疗对于改善患者预后具有重要意义。